Schreckgespenst hämolytisch-urämisches Syndrom: Was ist neu?

00:00:03: Wer erinnert sich noch an den Ausbruch von Ehheck im letzten Sommer hierzulande?

00:00:12: Da gab es Hundertneunundneinzig Infektionen mit enterohemorragischen Ecoli.

00:00:18: Und dreiundfünfzig dieser Fälle führten dann auch zu dem hemolytisch-urämschen Syndrome.

00:00:24: und da ... wird es dann ganz heiß und unangenehm.

00:00:28: Das ist eine überschießende Entzündungsreaktion der kleinen Gefäße, die zu Organversagen führen kann.

00:00:36: Und alle Hus-Fälle betrafen Kleinkinder.

00:00:45: Drei von ihnen sind daran auch verstorben.

00:00:50: Jetzt ... Gibt es schon eine Leitlinie zu diesem Syndrome, aber sie wird ein bisschen angepasst.

00:00:56: Das ist jetzt nämlich eine Living-Guide Line und die schauen wir uns heute an.

00:01:05: Guten Morgen!

00:01:06: Willkommen zum Dosis Wissen dem täglichen Podcast für das Gesundheitswesen.

00:01:11: Schön dass ihr wieder dabei seid.

00:01:12: Uns hört er jeden Morgen in der Früh ab sechs Uhr im Erwerktagswohl gemerkt mit einem Thema in schnellen zehn Minuten für euch.

00:01:22: Mein Name ist Laura Weisenburger und ich bin Ärztin und wissenschaftliche Redakteurin bei der Apothekenumschau.

00:01:37: Zu diesem wichtigen Thema haben wir uns natürlich das Update der S-IIK Leitlinie angeguckt, das kam raus im Dezember.

00:01:45: zwanzig fünfundzwanzig zum Huss, immunotisch oremischen Sudendrom.

00:01:50: Wenn ihr da reingucken wollt, auf jeden Fall in unsere Show-Notes schauen.

00:01:54: Da findet ihr den Link dazu.

00:01:56: und wir haben gesprochen mit Julia Weynmann Menke.

00:01:59: sie ist Internistin und Nefrologen am Universitätsklinikum der Johannes Gutenberg Uni in Mainz Und Sie war federführend auch an der Leitlinie Beteiligt.

00:02:09: und sie sagte jetzt schon mal ein kleiner Vorgeschnack die Leit Linie ist kurz und knapp und ich glaube sie ist wirklich eine Hilfestellung im Alltag.

00:02:18: Dann holt euch mal fix den ersten Kaffee des Tages und dann starten wir ins Thema.

00:02:27: Zuallererst müssen wir so ein bisschen die Nomenklatur klären, denn auch in der Leitlinie wird gesprochen vom TMA-HUS.

00:02:39: Das steht einmal für trombotische Mikroangiopatie beziehungsweise eben fürs hemolytisch oremische Syndrome.

00:02:47: Das folgt auch den internationalen Gremien.

00:02:49: Genauso wird das International also auch betitelt, TMA, die trombotische Mikroangiopathie ist also die Pathophysiologie.

00:02:57: dahinter, muss letztendlich das Krankheitsbild nämlich was ich sehe, eine homolytisch-uremisches Syndrome.

00:03:05: Das ist natürlich super komplex.

00:03:07: Wir versuchen das hier einzudampfen, damit wir es in die zehn Minuten bekommen.

00:03:10: einfacher gesagt Es ist eine überschießende Entzündungsreaktion schädigt vor allen Dingen die kleinen Blutgefäße führt zu Mikrotrombosen Und dementsprechend kann es natürlich Organversagen, Organstörungen hervorrufen.

00:03:24: Wo ist das am schnellsten der Fall?

00:03:27: Ihr habt schon geahnt!

00:03:28: Die Niere ist sehr häufig mit betroffen da haben wir einfach diese superkleinen Gefäße und die ist auch sehr anfällig für sowas.

00:03:36: Es kann unterschiedliche Ursachen haben – die TMA, das HOS.

00:03:40: Das kann man in drei Gruppen unterteilen Erstens infektassoziiert, also das was ich am Anfang schon erwähnt habe.

00:03:46: Das tritt dann eben vor allen Dingen bei Kleinkindern auf und eher selten bei älteren Infektionen mit schieger Toxin produzierenden E-Colies.

00:03:57: Also nicht die Ehäck sondern die S-Tec.

00:04:00: Aber die ehäck gehören natürlich auch dazu.

00:04:03: Fies Pneumekocken können Schuld sein.

00:04:06: Influenza HIV Schiegeln ist eine tolle Liste.

00:04:11: Die bilden alle irgendwie Toxine oder haben Oberflächenbestandteile, die diese Entzündungskaskade auslösen kann.

00:04:20: Zweitursache, mögliche Ursache ist komplementassoziiert.

00:04:25: Ich habe eine unkontrollierte Aktivierung des Komplimentsystems.

00:04:29: Es kann genetisch sein und erworben sein.

00:04:32: Tritt auch häufig das erste Mal im Kindesalter auf.

00:04:35: Und als dritte Ursache ist zu nennen, ja natürlich wie immer so bisschen sekundäre oder hereditere TMA-Hus.

00:04:43: Das können Medikamente sein die das verursachen Stoffhexerstörung, Autoimmunerkrankung, Transplantation und Schwangerschaften.

00:04:50: also da wird die Liste plötzlich sehr lang und sehr unübersichtlich.

00:04:53: deshalb gehen wir da nicht genauer drauf ein aber nur damit ihr so den groben Überblick habt.

00:04:59: Als Zusammenfassung sagte unsere Expertin Weynmann Menkel nochmal zu merken.

00:05:03: also TMA HUS Tritt typischerweise im Kindesalter über Bakterien verursacht auf und bei jungen Erwachsenen ist es eher die autoimmune Erkrankung oder weitere sekundäre Ursachen.

00:05:17: Wie häufig kommt das jetzt in Deutschland tatsächlich vor?

00:05:20: Da muss man ganz klar sagen, das gehört zu den Orphan Diseases.

00:05:24: also selten sind so ein bis anderthalb Fälle auf hunderttausend Patientinnen Patienten.

00:05:31: Diejenigen sind dann unter sechzehn Jahre.

00:05:33: Das ist so die Inzidenz, die wir hier haben.

00:05:36: Aber auch wenn es selten ist, ist das nicht weniger wichtig.

00:05:39: Denn es ist unmittelbar lebensproduklich vor allen Dingen, wenn's eben die Kleinen bekommen.

00:05:46: Wenn wir Organbefall oder Beteiligung haben, dann kann sich daraus eine Dialysepflicht schon im Kindesalter ergeben.

00:05:52: Bluthochdruck, neurologische Komplikationen und so weiter ... Deshalb gilt hier natürlich ganz besonders je früher erkannt, desto besser beziehungsweise dann erst kann ich wirklich Schwere Schäden verhindern, schnelles erkennen.

00:06:07: Das ist aber gerade bei Erwachsenen schwieriger.

00:06:10: Bei Erwachsenden sieht das Ganze ziemlich heterogen aus und es ist nirgendwo Nierenbeteiligung dabei.

00:06:17: Es kann auch nur eine hematologische oder nur zerebrale Beteiligung sein oder nur das Herz.

00:06:24: D.h.,

00:06:25: da ist es echt schwierig Und unser Expertin, Julia Weinmann-Mänke betontet dadurch kann es schon sein, dass es gar nicht erst erkannt wird.

00:06:33: Wenn das passiert ist es meistens zu spät!

00:06:37: Gerade Kompliment oder autoimmunassoziierte TMA-Hau muss sehr schnell therapiert werden um diese Entzündungskaskade irgendwie aufzufangen.

00:06:46: und wenn man das nicht tut dann haben wir eventuell schon Organe die da zugrunde gegangen sind.

00:06:53: Jetzt aber zu den Living Guidelines?

00:06:56: S-IIK-Lightlinie hatte ich schon erwähnt, die gab es schon.

00:07:02: Und jetzt ist also die Neuerung daraus wird eine Living Guideline.

00:07:06: was heißt das im Klartext?

00:07:09: Es gibt jährliche Updates, die sollen aber in drei Teilen erfolgen dieses Jahr.

00:07:21: Die Kompliment assoziierte und zwanzig-achtundzwanzig.

00:07:24: dann alles zur sekundären oder hereditieren TMA-Fuss.

00:07:29: Warum hat man sich für diese häufigen Updates entschieden?

00:07:32: Da sagt unser Expertin, ja da gibt's einfach rasante Fortschritte!

00:07:35: Wir haben Entwicklung von neuen Therapien wir haben neue diagnostische Tools vor allem bei den genetischen und autoimmunen Ursachen und das wollen wir besser abbilden.

00:07:44: Die wichtigsten neuen Erkenntnisse erwähnen wir hier natürlich auch ganz knapp.

00:07:48: Für die Infektassoziierten-TMAHS gibt es einfach mehr Faktoren von Toxinen und Oberflächenbestandteilen, die bekannt sind, die zum Ausbruch führen können.

00:07:59: Ganz viel betonte unsere Expertin auch, hat sich bei der Genetik getan, insbesondere bei der Komplement assoziaten TMA, aber auch Beste an der ganzen Sache ist eigentlich, dass es neue zielgerichtete Therapien gibt.

00:08:14: Die darauf passen zum Beispiel Komplimentidehibitoren die die Entzündungskaskade durchbrechen können.

00:08:20: Eine weitere Neuerung ist auch das die Leitlinie jetzt auf das Erwachsenalter erweitert wurde.

00:08:25: und da haben wir natürlich auch bei unserer Expertin nachgefragt und sie sagte Es ist eben nicht nur eine Erkrankungen im Kindesalter.

00:08:33: Gerade die erworbenen sekundären genetischen Formen sehen wir auch häufiger beim Übergang zum Erwachsenenalter.

00:08:41: Und was steht jetzt in der aktuellsten Neuerung, also zur Infektassoziierten TMA und HOS?

00:08:48: Da erweitern sich vor allen Dingen die Erkenntnisse zu den Erregern denn ... Wir wissen inzwischen verschiedene Erreger stoßen unterschiedliche Signalkaskarten an.

00:08:57: Warum ist das wichtig?

00:08:59: Weil man dann die Therapie besser anpassen kann,

00:09:02: d.h.,

00:09:03: ich muss erst die Diagnose stellen und den Erregar identifizieren.

00:09:06: Und unsere Expertin erläuterte dann, ergibt sich ... Das ist in der Leitlinie auch so beschrieben.

00:09:12: Was hier das am wahrscheinlich sinnvollsten unter Erfolg versprechensten, so hat sie es formuliert, vorgehen wäre.

00:09:19: D.h.

00:09:20: also das ist davon abhängig Nach wie vor ist die Therapie aber weiterhin primär symptomatisch und Antibiotika weiterhin auch sorgfältig abwägen.

00:09:30: Das heißt nicht immer indiziert, denn sie erklärt auch warum.

00:09:34: Antibiotika führen dann natürlich zum Absterben vieler Bakterien gleichzeitig und die setzen wiederum ihre Toxine frei – das kann sehr gefährlich sein!

00:09:41: Und wie schon erwähnt frühes erkennen genauso wichtig.

00:09:45: was sind da die Signale?

00:09:48: Pethichale Einblutungen Brustschmerz, Luftnot, Fahlerhaut vielleicht auch Verwirrtheit.

00:09:55: Zereprale Beteiligung hatte ich am Anfang erwähnt?

00:09:58: Natürlich die Anamnese machen ja gab es einen Infekt in letzter Zeit Durchfall vielleicht danach Schlapp geblieben nicht gut erholt und dann natürlich auch das Blutbild dazunehmen Nierenwerte anschauen LDH, karniale Marker Das alles gehört dazu.

00:10:15: Und unser Experiment hohnte auch Kinderärztinnen, Hausärzte bitte genau diagnostisch gucken.

00:10:22: Wenn da jemand vor mir sitzt und der oder die sagt ich krieg so schlecht Luft wie Brustschmerz, Eltern beschreiben vielleicht auch Kindesnicht belastbarer Fall sieht anemisch aus.

00:10:31: das sind alles Signale, die wir nicht ignorieren dürfen.

00:10:34: Da ist irgendwas falsch!

00:10:37: Und wenn man sich nicht sicher ist dann halt frühzeitig überweisen eine Klinik für weitere Diagnostik und Therapie.

00:10:43: Julia, weil man Menke betonte gerade bei Kindern ist wichtig.

00:10:46: Dass sie genug Flüssigkeit bekommen und dann sehr kontrolliert betreut werden damit Sie ohne Schaden am Ende da rausgehen.

00:10:58: Das war unsere Dosis Wissen zu einem nicht ganz so schönen Thema Weil eben so schwer zu erkennen so schwierig zu behandeln.

00:11:04: aber wir haben dafür vielleicht ein etwas schöneren Hörtipp für euch.

00:11:09: Kennt ihr schon unseren Kinder-Podcast Taxi ins Mich?

00:11:13: Wir bleiben also in der Kinderthematik und er ist versprochen auch deutlich netter, fröhlicher und positiver anzuhören als diese Folge heute.

00:11:22: Denn dabei reisen ein paar Kinder mit einer Ärztin zusammen in das Innere des Körpers verstehen und auch Krankheiten kennen, wie man sie therapieren kann hoffentlich.

00:11:34: Und das Ganze ist gemacht für Kita- und Grundschülkinder.

00:11:37: Wir freuen uns wenn ihr da mal rein hört!